Angiomi epatici

Inviato da Margherita (Feb. 28 alle 11:17:26)
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Renata, 24 anni, è attualmente ricoverata in ospedale, in rianimazione post-operatoria con i seguenti sintomi:
- ARDS
- sofferenza renale (dialisi)
- rabdomiolisi massiva
- 65% del fegato asportato d'urgenza a causa di angiomatosi (o forse adenomi).
La situazione di partenza era quella di una semplice influenza con nausea, vomito, alterazione di temperatura (37.2, 37.3) e mal di schiena. Solo dopo circa un mese è stata identificata una polmonite interstiziale poi degenerata in ARDS a seguito di una gravissima emorragia epatica. Restano tuttavia poco chiare le cause di questo sconvolgimento ed i collegamenti tra una patologia e l'altra.
Qualora esistesse un medico che avesse avuto a che fare con un caso simile o che avesse dei consigli preghiamo di leggere nel dettaglio le informazioni di seguito riportate sul caso di Renata e di mettersi in contatto eventualmente tramite e-mail all’indirizzo margheritadr@hotmail.com.
Analogamente vi preghiamo di segnalarci forum o siti su cui sarebbe opportuno inoltrare questo appello.

Il giorno 15 Gennaio Renata, 24 anni di Napoli, si è trasferita a Palermo per studiare. Appena scesa dalla nave ha avvertito un forte dolore al petto e al braccio destro con delle fitte più forti quando respirava. Ha subito cominciato ad avere nausea e a mangiare poco, poi dopo qualche giorno si sono aggiunti mal di schiena e alterazione di temperatura (37.2, 37.3). Il medico le ha trovato placche alla gola e le ha prescritto una cura antibiotica pensando si trattasse di una banale influenza. Dopo una settimana, passate le placche, né la febbre né la nausea né il mal di schiena sono scomparsi. Mangiava sempre meno e nel giro di un mese è dimagrita di circa 7 kg. In questo periodo si sentiva sempre stanca, non riusciva ad alzarsi dal letto, a lavarsi i capelli da sola ecc.
Il medico, riconsultato dopo un'altra settimana, le ha detto di aspettare ancora ma lei debole e provata soprattutto per il senso di vomito e la stanchezza ha deciso di tornare a Napoli. Era giovedì 8 Febbraio quando è sbarcata a Napoli. Prima di trasferirsi a Palermo l'ecografia addominale eseguita per semplice controllo registrava fegato dai margini regolari e nella norma. Al ritorno da Palermo il suo medico le ha prescritto una radiografia della colonna vertebrale che evidenziava una cuneizzazione del soma (schiacciamento di una vertebra lombare) e tutte le analisi del sangue e delle feci necessarie per identificare un eventuale virus o battere contratto.
Queste ultime davano tutte esito negativo (megalocitovirus, salmonelle, brucellosi, mononucleosi, tifo, tiroide, HIV, legionelle, ecc).
Domenica 11 Febbraio a causa dei forti dolori addominali e del mal di schiena è andata in ospedale per un controllo. Lì la situazione è precipitata, immediatamente si è scoperta un'insufficienza di ossigeno di cui non mostrava nessun sintomo evidente. Le hanno somministrato ossigeno e hanno invano continuato la ricerca di un eventuale virus o battere.
Durante la notte Renata ha continuato a soffrire continui dolori alla pancia ma l'esame delle transaminasi e l'emocromo non avevano suggerito nessun segno d'allarme. Il giorno dopo tuttavia i medici hanno capito che era in corso un'emorragia che attribuivano all'assunzione di AULIN nel periodo del soggiorno a Palermo (circa 10 AULIN in totale) e a una conseguente perforazione dello stomaco. Operata d'urgenza si è capito che si trattava di un'emorragia epatica. Solo con un'ecografia eseguita direttamente sul fegato i medici hanno rilevato la presenza di una serie di angiomi. Uno di questi più grande (circa 7 cm) si era rotto. Bloccata l'emorragia con una specie di “colla” e sottoposta a trasfusioni Renata è stata trasferita al Cardarelli, in un reparto specializzato.
Dopo un'embolizzazione che non è servita a bloccare l'emorragia si è aggravata l'insufficienza respiratoria costringendo i medici a intubarla e sedarla (coma farmacologico).
In serata a causa dell'emorragia è stata rioperata e ha subito un packing. Tuttavia il sangue era arrivato fino alle vie respiratorie lasciando poche speranze di sopravvivenza. Nei due/tre giorni successivi si è evidenziato un problema di coagulazione del sangue che ha reso impossibile operarla ancora. Inoltre la polmonite iniziale di probabile origine virale, evidenziatasi dalle lastre di 5 giorni prima, si era ormai trasformata in sindrome da distress respiratorio (ARDS). Giovedì 15 migliorata la coagulazione Renata ha subito un intervento chirurgico di 8 ore durante il quale le è stato asportato il 65% del fegato e sono stati rimossi tutti gli angiomi. A questo punto è sorto il dubbio che si trattasse non di angiomi ma di adenomi (è da sottolineare che il papà di Renata è stato operato di angioma cerebrale qualche anno fa).
Renata aveva assunto la pillola per un periodo non superiore a sei mesi fino ad Aprile/Maggio 2006, inoltre studia scienze ambientali ed aveva lavorato in diversi laboratori nel mese di Gennaio (chimica fisica), in Novembre (un laboratorio di studio sull'acqua potabile) ed ancora prima a Granada in Spagna fino a Marzo 2006 (biologia).
Dopo aver superato positivamente l'operazione al fegato Renata ha continuato ad avere grossi problemi respiratori (ARDS) e si sono presentate delle complicazioni renali (dialisi) e muscolari (rabdomiolisi, i valori della mioglobina sono arrivati fino a 19000).
Mercoledì 20 Febbraio ha, inoltre, dovuto subire un'ulteriore operazione di “pulizia” perché si erano formati dei coaguli di sangue in tutta la zona toracica (sistema coagulativo compromesso: CID).
Renata ha superato anche questa operazione ma restano i gravi problemi polmonari, emo-coagulativi, muscolari e renali.

Ancora sono poco chiare le circostanze che hanno causato un tale sconvolgimento dell'organismo. Molte sono le ipotesi: forse un'angiomatosi congenita “ereditaria” non evidenziatasi nell'ecografia (seppure effettuata in un ottimo centro) sovrappostasi ad una polmonite interstiziale che non aveva manifestato alcun sintomo? Un virus o battere? O quale altra causa avrebbe provocato l’angiomatosi e la successiva emorragia?
I medici ci hanno chiesto più volte se ha avuto una caduta o qualche trauma particolare ma né dai racconti di Renata né da quelli dell'amica e del ragazzo che sono stati sempre con lei a Palermo emerge una simile eventualità. Infine non ha fatto viaggi all'estero in paesi esotici per cui anche la causa della polmonite interstiziale resta inspiegata. L'unico e ultimo viaggio all'estero è quello che corrisponde con il suo soggiorno in Spagna a Granada da Ottobre 2005 a Marzo 2006 per il progetto Erasmus.

Ad oggi non abbiamo i risultati dell'esame istologico del fegato. I medici ipotizzano che si sia trattato di un angioma ma ci hanno riferito che anche se fosse stato un tumore maligno la terapia attuale di Renata non cambierebbe di una virgola. In effetti comprendere le cause di questo sconvolgimento non serve per salvarle la vita, al momento.

Renata mostra degli squilibri del sistema emo-coagulativo. Sanguina. Prima dell'operazione non aveva alcun disturbo della coagulazione. Altra cosa che preoccupa i medici attualmente è la rabdomiolisi massiva, che ha delle conseguenze importanti sui reni (è sottoposta a CVVH) e di cui non è stata individuata l’origine. Si era pensato ai farmaci o i sedativi che le somministrano, ma sono stati sostituiti e nulla è cambiato. Cause genetiche sono state escluse perché “a quest’età l’avrebbe già saputo” e quindi si è evitato di sottoporla a biopsia muscolare. Resta dunque l’ipotesi che la rabdomiolisi sia una conseguenza del forte trauma emorragico subito. Infine, Renata resta in ARDS.