GLOSSARIO Patologie di Chirurgia Pediatrica



Barrett, esofago di - estremamente raro nell'infanzia, è una complicanza dell'esofagite da reflusso e si accompagna spesso a stenosi esofagea. Consiste in una rigenerazione della normale mucosa esofagea squamosa della regione precardiale nel senso di epitelio colonnare (metaplasia colonnare). L'eventuale progressione della lesione nel senso della displasia e della cancerizzazione impone una attenta sorveglianza endoscopica e misure terapeutiche mediche e chirurgiche (fundoplicatio).

Beckwith - Wiedemann, sindrome di - composta da onfalocele, macroglossia, iperinsulinismo, emipertrofia; condizione a vole associata a neoplasia renale.

Bezoario - masse solidificate organiche o non organiche repertabili nello stomaco o nell'intestino di bambini che ingeriscono grandi quantità di corpi estranei o alimenti. Si usano distinguere in Fitobezoari (da piante), Tricobezoari (da peli), Lattobezoari (da alimenti) e miscellanea, a seconda dell'origine.

Bile - liquido prodotto dal fegato e secreto nel lume intestinale attraverso il sistema canalicolare delle vie biliari, necessario per una corretta digestione degli alimenti.

Bile spessa, sindrome da - attualmente rara a causa dei progressi nel monitoraggio della gravidanza, si verifica nei neonati le cui madri hanno elaborato autoanticorpi contro i globuli rossi del bambino stesso, tipicamente anti Rh. L'emolisi massiva che si ha dopo la nascita provoca un sovraccarico delle vie biliari e una alterazione della composizione della bile che sfocia in ittero.

Bochdalek, ernia diaframmatica posterolaterale di - è una malformazione relativamente frequente (1 caso ogni 2.000 - 5.000 nuovi nati), e consiste in una mancata formazione, parziale o subtotale, in uno dei due diaframmi che mette in comunicazione la cavità addominale con il torace. E' più frequente a sinistra, forse per la chiusura più precoce del canale pleure-peritoneale destro, e nelle femmine, con rapporto quasi doppio rispetto ai maschi. Causa il passaggio in torace di una parte dell'intestino e spesso di milza e fegato, provocando ipoplasia polmonare, eventuale spostamento degli organi mediastinici e coinvolgimento del polmone controlaterale da compressione endotoracica. Viene inibita la formazione dell'albero respiratorio, che normalmente avviene intorno alla decima-dodicesima settimana di gestazione, e si crea un quadro di ipertensione polmonare da persistenza dello shunt destro-sinistro (circolazione di tipo fetale) che dura fino in epoca postnatale. Frequentemente ha diagnosi prenatale (immagini riferibili ad intestino in torace, polidramnios, spostamento del mediastino) ma a volte viene riconosciuta in epoca postnatale, anche tardivamente, grazie ad una radiografia standard del torace, eventualmente eseguita per una sospetta flogosi delle vie respiratorie. Sono queste ultime le ernia diaframmatiche a prognosi migliore. Necessita di intervento chirurgico di ricostruzione del diaframma, eventualmente con apposizione di una protesi per il suo completamento nei casi più gravi.

Boerhaave, sindrome di - lacerazione traumatica e perforazione dell'esofago nella sua porzione inferiore a seguito di vomito, dal nome del nobile olandese su cui per primo venne diagnosticata.

Bradipnea - frequenza respiratoria particolarmente bassa.

Brachicefalia - anomalia della scatola cranica da precoce saldatura della sutura coronarica.

Brachidattilia - malformazione congenita delle dita che non raggiungono la normale lunghezza.

Brachiesofago - anomalia dell'esofago che risulta più corto del normale.

Bronchiectasia - dilatazione sacciforme dell'albero bronchiale, si verifica spesso a seguito di infezioni croniche gravi delle vie respiratorie. Provoca stasi delle secrezioni mucose e, a sua volta, infezioni croniche con eventuali ascessi polmonari.

Broncopolmonite ab ingestis - processo infiammatorio del polmone e dell'albero bronchiale a seguito dell'inalazione di alimenti o corpi estranei che rimangono nelle vie respiratorie.

Budd - Chiari, sindrome di - ipertensione portale (aumento della pressione venosa all'interno del distretto venoso della vena porta, che è tributaria al fegato del sangue che arriva dall'intestino) causato da una ostruzione delle vene sovraepatiche, che a loro volta drenano il sangue dal fegato.

Burkitt, linfoma di - neoplasia a partenza dai linfociti precursori a vari stadi di maturazione, in cui Burkitt per primo, nel 1976, descrisse una traslocazione nei cromosomi 8 e 14.