GLOSSARIO Patologie di Chirurgia Pediatrica



Ectopia - dislocazione di un organo o di una parte di esso in posizione anomala.

Ectopia del testicolo - testicolo disceso, in genere lungo il canale inguinale, ma che non si trova nello scroto. Può trovarsi nel perineo, esternamente al canale inguinale, sopra la fascia della parete addominale o in regione femorale.

Ectopia renale - posizione anomala di uno o entrambi i reni che si localizzano in posizione lombare, iliaca o pelvica.

Ehlers - Danlos, sindrome di - gruppo di disordini ereditari del tessuto connettivo, il più comune dei quali è caratterizzato da una marcata iperestensibilità, cute fragile ed iperelastica che forma facilmente ecchimosi e viene ereditato per via autosomica dominante. Una forma intermedia di questo tipo è la più comune delle 11 varianti fenotipiche di questa sindrome. La forma più rischiosa per la soppravvivenza (il tipo arterioso o di Sack-Barabas) è caratterizzato da mancanza di collagene di tipo III che comporta fragilità arteriosa e morte causata da rottura di un vaso o perforazione intestinale. Molte delle varianti autosomiche recessive sono dovute a carenza di enzimi coinvolti nella formazione di collagene di tipo I. Circa la metà di tali soggetti, con giunture iperestensibili, cute sottile o difficoltà di cicatrizzazione delle ferite, non possono essere diagnosticati come portatori di una delle 11 forme varianti identificate attualmente e si ritiene siano portatori della sdr.di E-D di tipo non classificato.

Emangioma - lesione benigna composta da vasi sanguigni proliferanti. Può presentarsi in varie forme: capillare, venosa o cavernosa a seconda della componente principale. Gli emangiomi presenti fin dai primi perodi di vita sono capillari e possono avere un accrescimento estremamente veloce nei primi mesi, per poi avere una progressiva involuzione negli anni successivi. Ciò fa si che possano raggiungere dimensioni anche voluminose e provocare danni da occupazione di spazio, il che rappresenta un problema notevole quando la lesione sia localizzata in parti nobili quali il volto, in particolare il naso o l'occhio, o altre ove possa provocare danni estetici importanti. A volte gli emangiomi sono multipli, e presenti anche a livello di organi addominali, configurandosi un quadro di emangiomatosi multipla. Pur andando incontro a involuzione spontanea è utile in molti casi usare una terapia cortisonica, topica o per via generale, per affrettare questo processo ed evitare danni ai tessuti o organi circostanti.

Ematemesi - il vomitare sangue, che può trovarsi in uno stato chiaramente riconoscibile come tale o può rinvenirsi in uno stato alterato dalla digestione gastrica, come materiale scuro o nerastro.

Ematoma - accumulo localizzato di sangue in un tessuto o in uno spazio. Di solito composto da sangue coagulato in vari stadi di organizzazione a seconda della durata della sua presenza.

Ematoma sottocutaneo - raccolta di sangue in sede sottocutanea, al di sopra del piano muscolare, di solito provocata da trauma.

Ematoma extradurale - raccolta di sangue esterna alla dura madre, che di solito si trova all'interno del cranio in seguito ad una frattura.

Ematoma sottodurale - raccolta di sangue tra la dura madre e l'aracnoide. Intracranialmente, l'ematoma di solito deriva dalle vene lacerate vicino al seno venoso longitudinale.

Ematuria - emissione di urine contenenti sangue, sia macroscopica (visibile) che microscopica (riscontrabile con esami di laboratorio). La fonte del sanguinamento può essere qualunque tratto delle vie urinarie.

Emoperitoneo - raccolta di sangue all'interno del cavo addominale da lesioni degli organi contenuti nel suo interno (intestino, fegato, milza, altri).

Emorragia - fuoriuscita di sangue dai vasi sanguigni. Questo sanguinamento continua fino a che la pressione esterna non supera quella all'interno del vaso sanguigno.

Emorragia digestiva - emorragia a carico di un qualsiasi tratto del tubo digerente, dall'esofago all'ano. Si manifesta con quadri clinici assai vari in rapporto alla sede e all'entità del sanguinamento, e ai vari sintomi d'accompagnamento. Nel neonato le cause di emorragia sono diverse da quelle dell'epoca post-natale, in quanto le coagulopatie rappresentano il 90% delle cause di emorragia e vengono facilmente diagnosticate. L'ulcera gastroduodenale acuta, spesso complicata dall'emorragia, è la più frequente evenienza emorragica neonatale e causa ematemesi seguita da melena, i segni più frequenti di tale affezione. Vanno monitorate le condizioni emodinamiche, è molto utile un'indagine endoscopica, effettuabile senza difficoltà con gli strumenti neonatali, e eventualmente può essere richiesta la trasfusione di sangue se l'emorragia è massiva. Un'altra evenienza, decisamente più importante, può essere l'enterite necrotizzante che si presenta con emorragia associata all'occlusione. Nel bambino più grande le cause di emorragia postnatale clinicamente alta sono l'esofagite da reflusso, le varici esofagee e le ulcere gastroduodenali. Una ematemesi imponente, in presenza di una anamnesi positiva per ostacolo del circolo portale, deve far sospettare una emorragia da rottura delle varici. Un sanguinamento modesto, frequentemente accompagnato da vomito o rigurgito può far sospettare una esofagite, soprattutto se l'anamnesi è positiva per un reflusso. L'uso di aspirina o antipiretici, a volte anche solo episodica, può indirizzare verso una ulcera o una gastroduodenite erosiva acuta. L'emorragia clinicamente bassa del bambino è causata più frequentemente da polipi del colon, da ragadi anali o da lesioni conseguenti alla presenza del diverticolo di Meckel.

Emorroidi - dilatazione di una delle vene comprese nel plesso venoso emorroidario.

Emottisi - espettorazione con sangue.

Empiema - accumulo di pus nella cavità toracica.

Encopresi - incontinenza fecale non dovuta ad un difetto organico ma risultante da stipsi inveterata. Consiste nel passaggio involontario della parte liquida delle feci intorno alla massa solida delle stesse che giace nell'ampolla rettale, e che solitamente in questi casi è estremamente voluminosa.

Enfisema - condizione clinica dei polmoni caratterizzata da dilatazione degli alveoli polmonari verso i bronchioli terminali con conseguente distruzione delle pareti di questi ultimi (enfisema polmonare).

Enfisema lobare congenito - enfisema di un lobo polmonare, tipico dell'infanzia, solitamente provocato da anomalia congenita di un bronco lobare; può causare distress respiratorio importante.

Perforazione intestinale neonatale

Enterocolite acuta necrotizzante (NEC) - affezione acquisita tipica del neonato prematuro o di basso peso che può coinvolgere vari tratti dell'intestino, ma più frequentemente il tratto compreso fra l'ileo terminale e il colon destro. E' responsabile di necrosi della parete intestinale evolventi a tutto spessore con frequente perforazione e peritonite, occlusione intestinale, scadimento delle condizioni generali con sepsi, obbiettività caratterizzata spesso da flemmone apprezzabile alla superfice esterna dell'addome, e segni radiologici caratteristici. La causa è sconosciuta e verosimilmente multifattoriale; i principali fattori chiamati in causa sono:

lesioni della mucosa intestinale su base ischemica (da prematurità, asfissia neonatale, policitemia, cateterizzazione dei vasi ombelicali, ipotermia, cardiopatia congenita cianotizzante), colonizzazione batterica, alimentazione enterale, farmaci, immaturità immunologica.
E' richiesto il trattamento chirurgico, solitamente con la revisione del cavo addominale e l'esecuzione di una enterostomia per derivare all'esterno il transito intestinale, per affrontare e prevenire le importanti complicanze.

Enterorragia - sanguinamento a partenza dal tubo digerente.

Enuresi - incontinenza urinaria, con svuotamento dell'intera vescica, dopo l'età in cui normalmente si dovrebbe aver raggiunto il controllo degli sfinteri.

Epatoblastoma - tumore maligno del fegato, composto da cellule che ricordano il parenchima epatico fetale ed embrionario con o senza elementi mesenchimali, come la cartilagine e l'osso. Compare principalmente nella prima infanzia e non è associato a cirrosi.

Epatocarcinoma - tumore maligno del fegato caratterizzato da cellule simili ad epatociti. Nell'individuo adulto è spesso associato a cirrosi, nel bambino la cirrosi è di solito assente.

Epatomegalia - ingrandimento del fegato.

Epididimo - struttura semilunare, cordoniforme, disposta sul margine posteriore del testicolo che raccoglie i tubuli seminiferi e dà origine al dotto deferente.

Epididimite - infiammazione dell'epididimo. E' caratterizzata da un epididimo ingrossato, duro, dolente, estremamente teso, con ingrossamento ed eritema della sovrastante cute scrotale. La causa non è chiara, ma potrebbe essere di origine infettiva batterica, da irritazione chimica, o tubercolare. (vedi Scroto Acuto)

Epignato - malformazione che fa parte dei teratomi craniofaciali e che consiste in un teratoma che origina dal palato duro o molle e che protrude dalla bocca, causando grave impossibilità alla deglutizione con polidramnios. L'indicazione chirurgica è necessaria.

Epispadia - anomalia in cui l'uretra sbocca sulla faccia dorsale del pene. Esiste raramente in forma isolata ed è associata abitualmente ad estrofia vescicale.

Epulide - tumefazione localizzata della gengiva, di forma sessile o peduncolata. Può essere di origine infiammatoria o tumorale.

Ermafroditismo - condizione in cui si possono avere sia le caratteristiche anatomiche maschili che quelle femminili.

Ernia - protrusione di un organo o di un tessuto attraverso un'apertura anomala.

Ernia crurale - erniazione del contenuto addominale attraverso il canale femorale.

Ernia diaframmatica - vedi Bochdalek, ernia diaframmatica posterolaterale di.

Ernia diaframmatica postraumatica - lacerazione del diaframma a causa di una forte compressione addominale.

Ernia incarcerata - situazione in cui all'interno di un sacco erniario si blocca una parte del contenuto addominale, più frequentemente intestinale.

Ernia inguinale neonatale

Ernia inguinale - tumefazione inguinale o inguino-scrotale che si riduce spontaneamente o con una delicata pressione manuale; nel bambino è congenita, corrisponde alla varietà detta obliqua esterna ed è data dalla pervietà del dotto peritoneo-vaginale. L'ernia inguinale diretta rimane un'eccezione. L'incidenza è di circa 1-5% con un rapporto maschi-femmine di 8-10/1; nei prematuri l'incidenza è maggiore arrivando al 17-30%. Fattori di rischio che aumentano l'incidenza sono la fibrosi cistica (15%), le patologie connettivali, le mucopolisaccaridosi, la presenza di cateteri peritonealie e il mielomeningocele. L'ernia inguinale bilaterale ha un'incidenza totale pari al 16.5%; tale incidenza è significativamente maggiore nei prematuri e nei primi 6 mesi di vita raggiungendo valori pari rispettivamente al 28% ed al 33.8%. Nelle femmine l'incidenza dell'ernia controlaterale è maggiore in ogni fascia di età con un picco del 50% al di sotto dell'anno di età. Va peraltro precisato che l'ernia inguinale è statisticamente più frequente a destra (65%). Ha indicazione chirurgica elettiva e nei casi sospetti può essere indicata l'esplorazione del canale inguinale controlaterale mediante laparoscopia.

Ernia iatale Ernia iatale Ernia iatale

Ernia iatale - ernia dell'esofago endoaddominale e dello stomaco nella sua porzione più craniale attraverso lo iato diaframmatico, nella forma detta da scivolamento. E' associata a reflusso gastro-esofageo a causa del peggioramento del sistema (multifattoriale) di contenimento degli ingesti gastrici e può essere diagnosticata con gastroscopia e Rx prime vie digestive. Risponde a terapia medica adeguata, con farmaci che inibiscono l'acidità gastrica e procinetici, oltre che a una dieta appropriata, ma nei casi più gravi va trattata chirurgicamente per riconfezionare il tratto di passaggio tra esofago e stomaco (fundoplicatio), usualmente con tecnica laparoscopica.

Ernia interna - ernia che non coinvolge la parete addominale.

Ernia ombelicale - difetto della parete addominale dato dalla mancata chiusura dell'anello ombelicale, con la massa erniata circoscritta e coperta da cute normale.

Ernia strozzata - incarceramento di una parte del contenuto intestinale all'interno di un sacco d'ernia, con impossibilità al suo rientro spontaneo nella sede naturale, e sua sofferenza ischemica.

Esofagite da reflusso - infiammazione dell'esofago causata dal reflusso del contenuto acido dello stomaco. Molto frequente nei bambini portatori di cerebropatia importante a causa dell'alterazione delle pressioni addominali, può essere responsabile di sanguinamenti da lesioni mucose profonde con anemizzazione del bambino, di disfagia, di stenosi nei casi non curati, di rallentata crescita; è suscettibile di terapia medica e, nei casi refrattari, di terapia chirurgica mediante confezionamento di una plastica che ripropone i meccanismi antireflusso, usualmente con tecnica laparoscopica (fundoplicatio). (vedi Reflusso gastro-esofageo)

Esofagite da caustici - infiammazione acuta dell'esofago dovuta a ingestione di sostanze chimiche forti (vedi Ingestione di caustici).

Estrofia - anomalia congenita in cui la parete di un organo cavo è rovesciata ed estroflessa all'esterno.

Estrofia della vescica

Estrofia della vescica - anomalia congenita della vescica caratterizzata da assenza della parete anteriore e della sovrastante parete addominale, con ribaltamento all'esterno di tutta la parete vescicale in modo tale che l'urina drena direttamente verso l'esterno dagli orifizi ureterali. Presente in circa 1:30-50.000 nuovi nati, anomalie associate includono l'epispadia e ha indicazione chirurgica elettiva entro i primi giorni di vita.

Estrofia della cloaca - malformazione complessa detta anche fessura vescico-intestinale. E' caratterizzata da due emivesciche estrofiche con orifizi ureterali posti ai lati di un segmento mediano che rappresenta la regione dell'ileo terminale. Su questo segmento si rilevano superiormente un ostio in continuità con l'ileo terminale, e inferiormente un secondo pertugio che si apre in un tratto di colon lungo 5-7 cm.

Eventratio diaframmatica

Eventratio diaframmatica - risalita in torace di un diaframma non contrattile per cause congenite o traumatiche. Può essere parziale o totale, unilaterale o eccezionalmente bilaterale. Più frequente nel sesso maschile e a sinistra (a destra, nelle lesioni parziali). Tipici sono gli attacchi di bronchite/broncopolmonite o i disturbi digestivi (vomito, sintomi gastrointestinali) in età pediatriche più avanzate.

Ewing, sarcoma di - tumore osseo maligno del bambino. Sedi più comuni sono le metafisi e le diafisi delle ossa lunghe. Frequenti le metastasi in altre ossa.

Exonfalo - (vedi Onfalocele)